55歲女子患上罕見病致雙腿癱瘓 太和專家新技術(shù)助其“獲新生”

荊楚網(wǎng)（湖北日報(bào)網(wǎng)）訊（通訊員 王慧）近日，55歲的梁霞（化名）來到太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科接受靶向生物單抗治療，如今的她可以獨(dú)立行走，身體各項(xiàng)指標(biāo)也在逐漸恢復(fù)。讓人難以想象的是，一年多以來，梁霞先后經(jīng)歷雙腿癱瘓、左側(cè)股骨頭及全髖關(guān)節(jié)壞死等糟糕情況，一度險(xiǎn)些喪命。

梁霞（化名）和醫(yī)生合影。通訊員 供圖

發(fā)病怪異，下肢突然癱瘓竟是視神經(jīng)脊髓炎在作怪

梁霞家住鄖陽區(qū)鮑峽鎮(zhèn)，平素身體健康，但2023年6月起，她無故出現(xiàn)胸部以下麻木，伴有雙腿無力。先后在鎮(zhèn)衛(wèi)生醫(yī)院及區(qū)醫(yī)院就診，曾懷疑腰椎及頸椎病，但治療1月余不僅病情沒有好轉(zhuǎn)，反而加重出現(xiàn)下肢癱瘓，大小便無法控制，家人緊急將病人送至十堰市太和醫(yī)院。

醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任陳俊、神經(jīng)免疫與眩暈病區(qū)主任胡錦全對梁霞進(jìn)行詳細(xì)體檢和相應(yīng)檢查，初步懷疑她患有罕見病視神經(jīng)脊髓炎，經(jīng)過腰椎穿刺送檢腦脊液分子免疫學(xué)等相關(guān)檢測，結(jié)果證實(shí)患者脊髓出現(xiàn)較長節(jié)段炎性脫髓鞘病變，患者體內(nèi)存在抗AQP-4抗體陽性情況，這是導(dǎo)致梁霞下肢癱瘓大小便失禁的病因，同時(shí)檢查還提示患者患有干燥綜合征這種少見的系統(tǒng)性免疫病。

胡錦全介紹，視神經(jīng)脊髓炎是好發(fā)于青中年女性的神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病，典型的臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)的不明原因的肢體無力尤其是截癱，伴有大小便障礙，同時(shí)部分病人合并有不同程度的視力下降。該病具有早期癥狀不典型，臨床上與腦卒中及頸椎病等容易混淆等特點(diǎn)。在臨床診治上存在著診斷困難、誤診漏診率高、殘疾率高以及常規(guī)治療藥物無效的特點(diǎn)。

太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)免疫團(tuán)隊(duì)根據(jù)患者病情，制定了詳細(xì)的治療方案，同時(shí)組織多學(xué)科MDT會(huì)診，急性期為恢復(fù)患者喪失的下肢功能，避免長期癱瘓?jiān)诖?，?yīng)用了激素、丙種球蛋白、嗎替麥考酚酯等相關(guān)免疫修復(fù)藥物，梁霞的病情一度得到控制，后續(xù)經(jīng)過數(shù)月的用藥和康復(fù)治療，她終于在癱瘓臥床5個(gè)月之后重新站立起來。

一波三折，病情反復(fù)加重治療過程困難重重

但好景不長，到了2023年12月，在家服藥康復(fù)的梁霞，一次受涼感冒后，再次出現(xiàn)下肢麻木無力，并肢體疼痛難忍，家人為求治療再次來到太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。

經(jīng)過神經(jīng)內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、骨科、疼痛科等多學(xué)科會(huì)診，醫(yī)生確認(rèn)其因急性病毒感染誘發(fā)免疫紊亂導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)，更為不利的是，梁霞因較長時(shí)間癱瘓臥床導(dǎo)致骨鈣流失、因病應(yīng)用激素等多種原因，出現(xiàn)了右側(cè)股骨頭壞死。胡錦全綜合考慮患者情況，決定再次啟動(dòng)免疫沖擊治療，同時(shí)請骨科協(xié)同適時(shí)進(jìn)行右側(cè)股骨頭壞死鉆孔手術(shù)，緩解病人下肢疼痛。經(jīng)多學(xué)科不懈努力，治療1月后梁霞再次站立起來，能夠拄拐出院回家。

在家康復(fù)的梁霞，一直牢記陳俊、胡錦全的叮囑，該疾病復(fù)發(fā)率極高，在家一定要避免勞累，避免感染。但不幸的是，今年5月，梁霞的右側(cè)手腳再次出現(xiàn)麻木癱瘓。第5次住院的梁霞情緒低落，家人也有些悲觀。神經(jīng)內(nèi)科再次組織檢查、會(huì)診、討論，考慮病人多次復(fù)發(fā)，致殘風(fēng)險(xiǎn)極高，且若需反復(fù)應(yīng)用激素，病人股骨頭難以承受，建議在目前免疫修復(fù)治療基礎(chǔ)上，應(yīng)用國內(nèi)最新的靶向生物單抗制劑，以期控制病情發(fā)展，促進(jìn)肢體恢復(fù)。

梁霞家人雖對治療方案表示同意，但同時(shí)多次向醫(yī)生表示，病人患病以后多次住院，不僅醫(yī)療花費(fèi)巨大，而且因其生病需要照顧，梁霞愛人和她自己近1年多均沒有外出工作，靶向生物單抗雖然效果很好，但價(jià)格十分昂貴（一年需近十萬元左右），最終梁霞愛人無奈未能接受該方案。

峰回路轉(zhuǎn)，國內(nèi)最新靶向生物治療讓其恢復(fù)行走

明明看到希望，卻又失之交臂。為了不放棄患者，陳俊、胡錦全多次溝通商議該情況，經(jīng)與北京大學(xué)第一醫(yī)院罕見病學(xué)組聯(lián)系，為梁霞申請了視神經(jīng)脊髓炎疾病最新靶向生物單抗制劑泰他西普GCP藥物實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目名額，幸運(yùn)的是，經(jīng)北大第一醫(yī)院審核，梁霞情況符合項(xiàng)目入組條件，北京項(xiàng)目組可為她免費(fèi)提供泰他西普3年半，且治療期間提供疾病相關(guān)檢查、化驗(yàn)等費(fèi)用報(bào)銷。

“真是太感謝陳主任和胡主任為我們申請到了北京大學(xué)第一醫(yī)院的免費(fèi)治療，幫我們解決了大難題，不然我們真的要放棄治療了?！绷合紣廴说弥⒓?dòng)不已，表示十分感謝。自今年7月起，梁霞規(guī)律接受了靶向生物單抗泰他西普注射，癱瘓的肢體力量逐漸恢復(fù)，數(shù)月的尿管也順利拔除。

剛剛過去的9月份，梁霞因病時(shí)間過長且應(yīng)用較長時(shí)間激素，左側(cè)股骨頭再次疼痛壞死，在神經(jīng)內(nèi)科、骨科等的嚴(yán)密配合與不斷鼓勵(lì)下，最終完成了我市首例應(yīng)用單克隆生物抗體下左側(cè)股骨頭及全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)后梁霞也康復(fù)良好。

11月11日，梁霞愛人帶她來到太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科五病區(qū)規(guī)律用藥，期間不斷向醫(yī)護(hù)及旁邊病友講述她醫(yī)治過程中的艱辛與感動(dòng)。當(dāng)天，筆者在現(xiàn)場看到，梁霞在恢復(fù)獨(dú)立行走后流下了激動(dòng)的淚水，相信在醫(yī)護(hù)人員的不懈努力及家人的精心照顧下，梁霞一定能夠最終康復(fù)，戰(zhàn)勝病魔。