荊楚網(wǎng)（湖北日報網(wǎng)）訊（通訊員：郭姍姍）反道逆行會使人不安，而為器官全反的“鏡面寶寶”做手術，難度更是不言而喻。近日，武漢亞心總醫(yī)院心血管內(nèi)外科接診了一名來自河南的先心病寶寶：患兒心、肝、脾、胃等位置不僅與常人相反，“溜到”右邊的小心臟還有個8mm的“大窟窿”——室間隔缺損。亞總心臟專家通過特別設計，為患兒成功補好“心洞”，日前，已順利出院。

“長不大”的寶寶  器官也反著“來”

提及二寶軒軒（化名），河南的明先生（化姓）愁得心疼：從出生起就查出自家娃“與眾不同”，不僅心、脾、肝、胃等器官全反著長，還罹患先天性心臟病——室間隔缺損。當時遵從醫(yī)生建議，需定期復查，誰知1年4個月的時間里，軒軒的生長發(fā)育好像停滯了，飯量一直稀少，身體羸弱瘦小，連“爸爸媽媽”都很難叫出口。

前不久復查顯示，身高體重沒見長，小心臟上的缺口卻已達8mm，再不治療，發(fā)育落后的問題將愈演愈烈，最終影響遠期身體素質(zhì)及壽命。于是，聽從醫(yī)生轉(zhuǎn)診建議，明先生和妻子趕緊從河南趕到武漢，慕名找到武漢亞心總醫(yī)院心血管內(nèi)外科王瀟主任詢診。

結(jié)合病史檢查后，軒軒被確診為室間隔缺損、房間隔缺損以及心室流出道狹窄等先心病。與常人不同的是，小患兒的心臟及肝脾胃等器官都長在身體右側(cè)，猶如照鏡子一般翻轉(zhuǎn)，所以叫做鏡面人。這是一種先天畸形，內(nèi)臟器官與正常解剖位置呈鏡像分布，發(fā)生率僅為12萬分之一。

“武俠劇里有被刺中胸腔要害卻能逢兇化吉的角色，令人不可思議。其實生活中，右心人的確存在。正常人心臟居胸腔偏左，而極少部分人的心臟和其它器官猶如‘天生反骨’，全都‘溜’到了右側(cè)。單純的鏡像右位心若沒有結(jié)構(gòu)異常，也是健康人，但這名患兒還有室缺、房缺等問題?！蓖鯙t主任說道。

反位手術補缺心臟“大窟窿”

室間隔缺損是比較常見的先天性心臟病，但會對患兒的生長發(fā)育造成影響。王瀟主任介紹，若以房子打比方，健康的心臟是個“土豪”，坐擁2“套房”——左心、右心。為使得它們能在互不干擾下各司其職，左右心套房之間被一堵密不透風的“墻”隔開，即“間隔”。左心流出動脈血，右心流入靜脈血，周而復始地供養(yǎng)身體。

正常人的這堵墻是完整閉合的，然而，軒軒的心墻出現(xiàn)了一個8毫米的“大窟窿”，導致左右“套房”打通，血雙向流動，破壞了心臟的正常運行，使得心臟被迫“加班”。長此以往，若不及時修補，發(fā)育遲緩、呼吸道感染、心衰乃至危及生命的問題便會紛至沓來。

手術勢在必行，較大的室間隔缺損可選封堵傘微創(chuàng)介入或外科手術，但軒軒的缺損位置毗鄰一扇負責血液流動啟閉的重要之“門”——主動脈瓣，介入封堵傘極易損傷它，并且，心室流出道狹窄產(chǎn)生的問題也無法一并解決，所以，外科手術是不二選擇。

常規(guī)的先心病手術并非難事，鏡像右位心才是“攔路虎”。王瀟主任解釋，“90%的人在工作與生活中都會選擇右手作為習慣，所以，筷子、剪刀、鼠標等用品是為絕大多數(shù)人設計，作為大多數(shù)群體的一員，很難理解‘少數(shù)派’的無奈，就像為‘鏡面人’做手術，患者要面臨不是為他設計好的事物，醫(yī)護則要摒棄原有習慣，對著鏡子反向操作。”

經(jīng)過心血管內(nèi)外科、兒科團隊共同探討，2024年12月31日上午8：30分，這臺經(jīng)過特別設計的手術開始實施。

通常的心臟手術，主刀醫(yī)生站位患者右側(cè)，而這臺“反其道而行之”的手術——插管、切開、縫合等步驟，站位、器械擺放等需全部轉(zhuǎn)至左側(cè)，以便精準看清解剖結(jié)構(gòu)。所以這對醫(yī)護團隊如何適應“別扭”的術野是場挑戰(zhàn)。

所幸，“少數(shù)派”是醫(yī)護心中不可忽視的存在，反手操練早已根植于日常的手術鍛煉中。3個小時后，手術便順利結(jié)束，1月9日，軒寶也痊愈出院。

最后，亞總兒科劉洋主任呼吁：這類孩子雖然是簡單先心病，但早發(fā)現(xiàn)、早治療也至關重要。即便內(nèi)臟位置錯位，只要結(jié)構(gòu)未發(fā)生異常，就是個健康的寶寶。因此，手術后的軒軒將會與正常孩子一樣，擁有健康的人生體驗。